Zapomniana epidemia: ludzie uwięzieni we własnych ciałach

0:00:00 Wstęp Posłuchaj

Ola: Co sprawiło, że 100 lat temu ludzie masowo popadali w patologiczną senność, która często kończyła się śmiercią?

Piotr: Czy możliwe jest obudzenie kogoś, kto jest w letargu od kilkudziesięciu lat?

Ola: I co mogło wywołać tę tajemniczą chorobę? Cześć, tu Ola Stanisławska.

Piotr: I Piotrek Stanisławski, podcast Crazy Nauka. Dawno nie zajmowaliśmy się tematami, które można zaliczyć do kategorii dramatycznych. Wiemy, że takie lubicie, te wszystkie katastrofy, wypadki, jakieś dramaty i wszelkie tego typu rzeczy.

Ola: Właśnie teraz będzie coś z tej kategorii. I to coś, co i dla nas było naprawdę potężnym zaskoczeniem. No bo nagle w toku jakiegoś researchu trafiliśmy na wzmianki o pandemii choroby, której po pierwsze nie znaliśmy, a której przebieg i konsekwencje były naprawdę przerażające.

Chodzi o chorobę, która mimo że opanowała właściwie większość świata, została praktycznie zapomniana. Co ważne, to wszystko wydarzyło się wcale nie w jakichś zamierzchłych czasach, ale całkiem niedawno, bo cała sprawa rozpoczęła się w 1916 roku, a jej efekty znamy jeszcze z lat 80. XX wieku, a nawet z wieku XXI, kiedy… Dobra, dobra, bez spoilerów.

Piotr: Zanim o tej dziwnej epidemii, to jeszcze przypominamy o dwóch naszych podcastach, tych, które robimy we współpracy z Polskim Radiem. Czyli to jest true crimowo-naukowe Laboratorium Zbrodni i dociekliwo-analizatorska Sekcja Teorii Spiskowych. Wiecie, na stronie Polskiego Radia, na Spotify, na YouTubie są.

Zwłaszcza na YouTubie polecamy, można się z nas pośmiać, bo Sekcja Teorii Spiskowych to jest wideopodcast i można zobaczyć, jak się męczymy i staramy się wyglądać inteligentniej, i równie nam to wychodzi.

Ola: A jeżeli chcecie zajrzeć na nasz profil na Patronite albo na [? niepewne: bajkofit] i nas wesprzeć jakimś datkiem całkiem realnym, to gorąco do tego zachęcamy. No i zapomnielibyśmy, że jesteśmy obecni na wszystkich liczących się platformach podcastowych.

Piotr: I tych liczących się również.

0:02:42 Zapomniana pandemia w cieniu wojny i hiszpanki Posłuchaj

Ola: Ta choroba, o której chcemy wam opowiedzieć, to śpiączkowe zapalenie mózgu. Bardzo tajemnicza jednostka chorobowa.

Piotr: Ciekawe, czy ktoś z was słyszał? Brzmi jak jedna z tych licznych chorób, o których na pewno słyszeliśmy, ale to jest dość szczególny przypadek.

Ola: Szczególny, zwłaszcza że jej epidemia, a później pandemia, miała miejsce właśnie około 100 lat temu. Te liczne zachorowania pojawiły się nagle, no i zniknęły równie gwałtownie po kilkunastu latach. Przyczyna tej choroby pozostaje nieznana do dziś, ale są pewne tropy.

Chociaż zapewne w historii ludzkości istniało znacznie więcej takich przypadków, takich dziwnych chorób, które wiązały się, nie zdradzę wiele, jak powiem, z patologiczną sennością czy zapadaniem w coś na kształt letargu, to oficjalnie ta choroba została opisana podczas pierwszej wojny światowej. Wspomnę jeszcze, że spośród tych archiwalnych epidemii, które mogły mieć coś wspólnego ze śpiączkowym zapaleniem mózgu, są wzmianki chociażby o epidemii, która nastąpiła w 1521 roku w Lizbonie, później w 1651 we Włoszech, w 1605 w Niemczech, w Londynie w latach 1673-75 pojawiło się coś, co nazwano sleeping fever, w 1712 w Tybindze coś podobnego się ujawniło, no i we Włoszech, to są tylko niektóre przykłady, nie wymieniam wszystkich, w latach 1890-91 pojawiła się epidemia, którą nazwano Nona i która miała taki dziwny przebieg, w ramach którego ludzie byli bardzo senni, a potem zasypiali niekiedy na bardzo długo.

Jeśli chodzi o to, co się działo w latach 10. i 20. XX wieku, to można podzielić to na poszczególne etapy. Mamy fazę ognisk epidemicznych od mniej więcej 1915 roku.

Piotr: Oj tam, oj tam, to już tak trudno zapomnieć, wiem, ja też mam ten problem, często mi się przełącza.

Ola: No tak, a później pojawia się pandemia, która trwała mniej więcej od 1918 do 1930 roku i według różnych szacunków zachorowało na nią około miliona osób, a może znacznie więcej, bo dotarłam do takich badań, które mówią o wielokrotnie wyższej liczbie.

Piotr: Dodajmy, że wtedy ludzi było wielokrotnie mniej, więc to też proporcjonalnie wygląda inaczej, bo teraz ten milion nie robi specjalnego wrażenia. Wtedy ludzi było, ile tam było, około półtora miliarda, a teraz mamy ponad 8.

Ola: Jest to inny milion niż dzisiaj. No to właśnie ten rok 1915, o którym już wspomniałam, to był najprawdopodobniej początek epidemii śpiączkowego zapalenia mózgu. Pojawiają się wzmianki, choć słabo udokumentowane, że pierwsze takie przypadki nastąpiły wiosną 1915 roku w Rumunii i Bułgarii. To się pojawia w kilku źródłach, chociaż, tak jak mówię, brakuje konkretnych opisów tych przypadków zachorowań.

Piotr: Tak, i tu jedna rzecz. Zwłaszcza w kontekście ostatniej, właściwie naszej pandemii, jakże przez wszystkich lubianej, czyli COVID-u, mówiło się o tym, że to jest kolejna wielka pandemia, a że ta poprzednia to była hiszpanka, grypa hiszpanka. I rzeczywiście to jest coś, co zostało w pamięci. Podejrzewam, że przed COVID-em jeszcze mniej osób o tym słyszało, w czasie COVID-u już trochę o tym mówiono, więc na pewno bardziej to dotarło. Ale ta hiszpanka właściwie zdominowała narrację pandemiczną w tym czasie.

To, co jest kluczowe i dla hiszpanki, jak się okazuje, i dla tego śpiączkowego zapalenia mózgu, to wojna, I wojna światowa. Ona znowu została trochę w naszej świadomości przytłumiona przez II wojnę światową. Zwłaszcza ci, co się urodzili gdzieś w latach 70. albo 80. XX wieku, mają dobrze wymieszane w głowie rozmaitymi filmami o wojnie drugiej, poczynając od „Czterech pancernych i psa” przez „Klossa”. Był to czas, kiedy ta II wojna światowa właziła drzwiami i oknami. Zresztą nadal w Polsce jest bardzo istotnym elementem kształtującym. I ona przysłoniła nam I wojnę światową.

Ola: Ona jest nazywana, ta I wojna, wielką wojną.

Piotr: Dokładnie. I w wielu krajach, które nie były tak bardzo dotknięte przez II wojnę światową jak Polska, ta wojna jest znacznie bardziej pamiętana. Nie mówię, że II nie jest, ale ta wielka wojna bardzo mocno zostaje w pamięci. Bardzo dużo się wciąż o niej mówi. I nic dziwnego, bo to było coś rzeczywiście niespotykanego na skalę światową. Coś wielkiego i strasznego.

To był czas, kiedy przez całą Europę przewalały się wojska, kiedy cywile uciekali, kiedy były gigantyczne zniszczenia, nowe sposoby walki, które też doprowadzały do różnych dramatycznych rzeczy. Jak zwykle oczywiście niedobór jedzenia, fatalne warunki higieniczne. Przypominam, że do antybiotyków było jeszcze bardzo daleko. Więc wszelkie choroby ciągnęły się za wojskiem i rozprzestrzeniały się w ten sposób bardzo intensywnie.

I ta najsłynniejsza choroba, która była ewidentnie pokłosiem tego wojennego przemieszczania się armii, to była wspomniana hiszpanka. W latach 1918-1920 zachorowało na nią, no to są bardzo pobieżne szacunki, nie wiem ile zachorowało, ale mówi się, że nawet 500 milionów ludzi, co stanowiło jedną trzecią populacji ówczesnego świata. I znowu są duże rozbieżności w kwestii tego, ile osób zmarło. Mówi się, że od 25 do 50 milionów, chociaż można nawet znaleźć informacje, że 100 milionów, ale to słabiej potwierdzone. Ta liczba 25-50 milionów wydaje się wiarygodna. To pokazuje skalę tamtego dramatu i też pokazuje, dlaczego być może inne rzeczy, które się działy w tym czasie związane z chorobami, zostały jakoś trochę przysłonięte.

Ola: A dodam jeszcze, że nie sama grypa hiszpanka nastąpiła w czasie i tuż po pierwszej wojnie, ale każda wojna od niepamiętnych czasów niosła ze sobą tak zwane tradycyjne wojenne zarazy, czyli tyfus plamisty, dur brzuszny, różnego rodzaju biegunki, żółtą febrę, malarię, która też roznosiła się wśród wojsk bardzo łatwo, zapalenie płuc, choroby weneryczne albo świerzb. Oczywiście wszawica to był też ogromny problem, i to większy, niż nam się wydaje, bo też prowadziła do epidemii. Wszy kryły się w ubraniach. Jeżeli jest zimno w okopach, to nikt nie pozbędzie się ubrania, żeby je wygotować, zdezynfekować, w związku z czym te wszy odzieżowe gryzły żołnierzy, a oni się drapali i to wywoływało falę bardzo poważnych zakażeń.

Staramy się odmalować tutaj obraz tego całego nieszczęścia, który towarzyszy każdej wojnie, a tej pierwszej w szczególności, bo pierwsza wojna na pewno wielu z Was kojarzy się z czymś, co jest nazwane wojną pozycyjną. Innymi słowy, wrogie armie siedzą naprzeciwko siebie w okopach i pozornie nic się nie dzieje. Tymczasem walą do siebie z czego popadnie.

W czasie pierwszej wojny światowej wiemy, że były również ataki chemiczne, które straumatyzowały mnóstwo ludzi, ale to nie tylko one traumatyzowały. W tych okopach jest zimno, mokro, brudno, często nie ma co jeść i to są dramatyczne okoliczności, w których choroby nie tylko mogły się przenosić, ale wręcz się potęgować, a wraz z żołnierzami z linii frontu jechały te choroby dalej, do szpitali polowych w pobliżu frontu.

0:12:56 Pierwsze opisy choroby: Cruchet i von Economo Posłuchaj

Piotr: Tak, i tu, jeśli już mówimy o wojnie pozycyjnej, to najsłynniejsza była chyba bitwa pod Verdun, która trwała od lutego do grudnia 1916 roku. I właśnie tu wchodzimy bezpośrednio w moment, kiedy dowiadujemy się czegoś konkretnego o tym śpiączkowym zapaleniu mózgu. Mianowicie wkrótce po rozpoczęciu tej bitwy, czyli zimą 1916 roku, francuski patolog i neurolog Jean-René [? niepewne: Cruchet] opisał pierwsze przypadki takiej dziwnej choroby, która pojawiała się u francuskich żołnierzy. Chorzy robili się senni, apatyczni, mieli zaburzenia ruchowe, mieli takie objawy, które nie pasowały do tych znanych, wspomnianych już przez Olę chorób wojennych. Wiele z tych osób trwało przez długi czas w bezruchu, nie mogli mówić, później zapadali w śpiączkę.

On zebrał te obserwacje z lat 1916-1917 z linii frontu i ze szpitali w okolicach tej linii, no i uzbierał 40 takich przypadków wśród żołnierzy. Jego zdaniem ta choroba miała bezpośredni związek z wojną. Trudno mi powiedzieć, czy to była analiza, że jest to roznoszone przez wojnę, czy raczej że jest to wywołane jakimiś działaniami wojennymi. W każdym razie ta choroba na tyle została z nim powiązana, że we Francji nazywano ją chorobą [? niepewne: Cruchet'a] (w transkrypcji: „cliché”).

Ola: To ja jeszcze tylko dorzucę, bo właśnie przed chwilą sprawdziłam, ilu żołnierzy poległo w bitwie pod Verdun. W czasie tych miesięcy, przez które toczyła się bitwa, poległo tam około 700 tysięcy żołnierzy. Na bardzo niewielkim obszarze.

Ale przejdźmy dalej, bo po drugiej stronie linii frontu był inny lekarz, neurolog i psychiatra, który nazywał się Constantin von Economo. Żył na terenie Austro-Węgier i w 1917 roku rozpoczął, niezależnie od Jeana-René [? niepewne: Cruchet], badania i obserwacje żołnierzy, którzy mieli jakieś dziwne, charakterystyczne objawy. Zaczynało się od gorączek i stanów grypopodobnych, a potem następowała ta chorobliwa senność.

Ale zanim przejdziemy do tego, co było dalej, chciałabym tylko powiedzieć, jak bardzo niesamowitą postacią był Constantin von Economo.

Piotr: Jeśli was to nazwisko zastanawia, to zaraz trochę wyjaśnię.

Ola: On urodził się w arystokratycznej rodzinie w Rumunii, ale jego rodzice byli Grekami. Sam przed pierwszą wojną przyjął obywatelstwo Imperium Austro-Węgierskiego i pracował w Wiedniu. I dodajmy, był lekarzem wojskowym, który zajmował się leczeniem tych żołnierzy, którzy wracali z linii frontu.

Piotr: Tak, a jeszcze dodajmy, że Economo to jest greckie nazwisko Economos, które z kolei wywodzi się od Oikonomos. To zanglicyzowana wersja słowa Oikonomos, więc te skojarzenia z ekonomią są nieco odległe. Ale generalnie jest to dość popularne nazwisko, które co prawda w tej chwili, jak doczytałem, jest popularniejsze w Argentynie niż w Grecji. Ale to raptem kwestie migracyjne, więc na razie zostawmy.

W ogóle von Economo był postacią wyjątkową, nietuzinkową, bo na przykład był pionierem awiacji. Jako pierwszy obywatel Austrii miał międzynarodową licencję pilota aeroplanu, latał też balonami i bił rekordy prędkości przelotów tymi samolotami. Był pilotem w czasie tej wielkiej wojny. Właśnie, jakoś za dziwnym trafem za pierwszej wojny światowej nie nazwano jej pierwszą wojną światową. Ciekawe czemu.

No i był przede wszystkim, co nas interesuje najbardziej, autorem bardzo wielu osiągnięć z dziedziny neurologii. Badał fizjologię snu, badał budowę kory mózgowej. Odkrył odrębną kategorię neuronów, które nazywają się neuronami wrzecionowatymi albo, jak kto woli, neuronami von Economo. To są takie komórki nerwowe, które w mózgu są istotne ze względu na to, że w jakimś stopniu odpowiadają za funkcje społeczne i emocjonalne mózgu. Występują tylko u tych najinteligentniejszych ssaków, czyli ludzi, małp człowiekowatych, waleni, słoni.

To były w ogóle czasy, kiedy było więcej osób takich, no nie powiem, że ludzi renesansu, bo to nie bardzo renesans, ale takich, którzy mieli liczne osiągnięcia w bardzo wielu dziedzinach. Niewątpliwie von Economo do nich należy.

Ola: No i kiedy odesłano von Economo z frontu, jak już przestał być pilotem wojskowym, znaczy nadal był, ale już nie w służbie czynnej, to skierowano go do szpitala, gdzie pracował jako lekarz wojskowy i zajmował się pacjentami z urazami głowy w klinice psychiatryczno-neurologicznej Uniwersytetu Wiedeńskiego. Tam zajmował się leczeniem urazów mózgu i w kwietniu 1917 roku opublikował, niezależnie od Jeana-René [? niepewne: Cruchet], artykuł, w którym opisał sześć przypadków zaobserwowanych w tej klinice w miesiącach zimowych. To jest ważne, bo to był okres 1916 i 1917 roku.

Potem nadal badał te przypadki i zaobserwował coś takiego, że mimo że niektórzy pacjenci byli przyjmowani z bardzo różnymi wstępnymi diagnozami, były wśród nich na przykład zapalenie opon mózgowych, stwardnienie rozsiane czy coś, co określano jako majaczenie, to von Economo zauważył, że ci pacjenci mieli podobny schemat objawów. Te objawy to były te wczesne objawy grypopodobne, które następnie przechodziły w fazę choroby. I tutaj on sam rozpisał tę chorobę na trzy różne typy.

Po tej wstępnej fazie mogło dojść albo do patologicznej senności i czegoś na kształt letargu, albo pacjenci nagle stawali się nadmiernie pobudzeni i mieli trudności z zasypianiem, czyli cierpieli na bezsenność, albo, i to jest trzeci podtyp, sztywnieli i trwali w bezruchu.

Piotr: To jest to, co wspominaliśmy pod Verdun, ci ludzie, którzy się zawieszali, można powiedzieć.

Ola: Otóż to. On to zauważył i opisał bardzo starannie. To, co opisywał Jean-René [? niepewne: Cruchet], ujrzało światło dzienne dosłownie kilka dni po publikacji von Economo. W związku z tym choroba, o której mówimy, została w wielu częściach świata nazwana chorobą von Economo, a nie chorobą [? niepewne: Cruchet'a].

Piotr: Von Economo, ponieważ w ogóle, jak już wspomnieliśmy, grzebał w ludzkich mózgach, podczas sekcji zwłok tych zmarłych pacjentów, którzy mieli takie objawy, zauważył wspólne dla tych różnych objawów zmiany w mózgach. Przede wszystkim było to ostre zapalenie w obrębie istoty szarej i istoty czarnej. Ta istota czarna, dla uproszczenia, to jest część istoty szarej, ale już nie wchodzimy nadmiernie w anatomię mózgu. W każdym razie istota czarna to jest coś, co odpowiada za kontrolę mięśni odpowiedzialnych za ruch. Z kolei uszkodzenie tej struktury w mózgu wywołuje brak dopaminy. Ten brak dopaminy jest związany ściśle z parkinsonizmem, czyli takim zespołem neurologicznym, którego nie należy mylić z chorobą Parkinsona, ale nazewnictwo jest nieprzypadkowe. O tym będziemy jeszcze za chwilkę mówili.

Te zmiany w mózgach chorych były zlokalizowane w śródmózgowiu. To u ludzi jest obszar odpowiedzialny za wzrok i słuch, i w międzymózgowiu. On z kolei integruje informacje czuciowe i ruchowe. Na podstawie tych badań sekcyjnych doszedł do wniosku, że jest to forma zapalenia mózgu, czyli encefalitis. Zaproponował nazwę encephalitis lethargica, czyli właśnie śpiączkowe zapalenie mózgu.

Dokładnie to jest letargiczne zapalenie mózgu. Może nawet to powinna być lepsza nazwa, dlatego że to nie jest do końca tak, że to jest śpiączka. O tym jeszcze będzie mowa, ale to może być w dużym stopniu mylące, zwłaszcza w kontekście tego, co się później działo z tymi ludźmi. Bo jednak słowo „śpiączka”, zwłaszcza obecnie, ma dość konkretne skojarzenia. To zresztą jest też… Niedawno widziałem taką mapę, że wszędzie w Europie nazywa się to koma, na różne sposoby, ale Polacy nazwali to śpiączką.

Ola: To jest zrozumiałe.

Piotr: Powiedzmy, że w jakimś stopniu. Tak czy inaczej choroba znana już jako choroba von Economo, choć nie tylko. Oficjalna nazwa to jest właśnie śpiączkowe zapalenie mózgu.

0:24:32 Objawy, śmiertelność i przebieg pandemii Posłuchaj

Ola: Teraz rozłożę na czynniki pierwsze tę ostrą fazę choroby, która następowała po tych objawach grypopodobnych. Pierwsza grupa objawów to było popadanie w skrajne zmęczenie i w absolutnie patologiczną senność, co często wiązało się z majaczeniem. Ale z tego stanu pacjentów było przynajmniej na początku łatwo wybudzić. Tak czy inaczej ci ludzie odczuwali absolutnie przytłaczającą potrzebę snu. Spali przez nienormalnie długi czas, ale kiedy ich się w końcu dobudziło, okazywało się, że byli świadomi wszystkiego, co się wokół nich działo. Słyszeli, tak?

Piotr: Rejestrowali. Czyli nie był to sen? Nie był to jakiś stan letargiczny bardziej?

Ola: Tej patologicznej senności towarzyszyło porażenie nerwów czaszkowych, szczególnie tych, które kontrolują ruchy gałek ocznych. Skutkowało to różnymi zaburzeniami widzenia, w tym podwójnym widzeniem, oczopląsem, opadaniem powiek, bardzo charakterystycznym. Wielu tych pacjentów z czasem popadało w stan podobny do śpiączki, no właśnie, w stan takiego letargu. Ten typ choroby miał w tamtych czasach najwyższy wskaźnik śmiertelności, która wynosiła ponad 50%. Bardzo duża śmiertelność.

Drugiemu typowi tego śpiączkowego zapalenia mózgu towarzyszył zupełnie inny stan, czyli odczuwanie niepokoju, nadaktywność, zaburzenia ruchowe. Te zaburzenia przypominały chorobę Parkinsona, bo to były drżenia, sztywność, spowolnienie ruchów, ruchy mimowolne, jakieś drgania. Pojawiały się tutaj bezsenność albo odwrócenie rytmu snu i czuwania, czyli ci ludzie też byli w kiepskim stanie.

I trzeci typ tej ostrej fazy śpiączkowego zapalenia mózgu to bezruch, sztywność ruchów, sztywność karku. W tym wypadku pacjenci pozostawali mentalnie sprawni, podczas gdy w tych dwóch powyższych typach często towarzyszyły tym stanom jakieś zaburzenia psychiczne, drażliwość, zmiany nastroju, dezorientacja. Naprawdę bardzo mocno nakładał się stan psychiczny z tym, co się działo fizycznie z ich ciałami.

Piotr: Chciałem tylko zwrócić uwagę na coś, co przemknęło, mianowicie na tę śmiertelność. Wskaźnik śmiertelności w tym pierwszym typie choroby sięgał 50%. To jest ekstremalnie dużo. Są choroby takie jak wścieklizna, które mają prawie 100% śmiertelności. Natomiast te wielkie epidemie, które się przewalały, dżumy, ospy i tak dalej, w większości miały śmiertelność na poziomie od kilkunastu do 30%. Zależy oczywiście znowu od formy, bo czasami przybierały jakieś formy dymieniczne, płucne i tak dalej, które miały wyższą śmiertelność, ale 50% to jest niezwykle wysoka śmiertelność.

Ola: I tutaj można sobie zadawać pytanie, od czego właściwie bezpośrednio ci pacjenci umierali. Okazało się, że główna grupa tych zgonów wynikała z niewydolności oddechowej, ale nie chodziło o to, że płuca czy układ oddechowy nie dawały rady. To była niewydolność wywołana przez uszkodzenie ośrodków w mózgu i pniu mózgu, tych ośrodków, które są odpowiedzialne za automatyczną kontrolę oddychania. Pojawiło się sporo opisów przypadków pacjentów, którzy musieli świadomie na tym etapie kontrolować swój oddech, musieli po prostu myśleć o tym, że oddychają. Szczerze przyznam, że brzmi to upiornie, nie wiem, jak to wyglądało ze snem.

Piotr: Nie było respiratorów w tamtym czasie.

Ola: Natomiast musiało to być absolutnie upiorne i rzeczywiście ludzie przestawali oddychać, bo ich ciała nie odczuwały takiej potrzeby. Warto też wyróżnić takie okresy w trakcie tej epidemii, potem pandemii, które różniły się od siebie objawami. W latach 1915-19 głównymi objawami były senność i popadanie w letarg, a po 1919 roku pojawiało się coraz więcej przypadków bezsenności i nadpobudliwości. Wielu lekarzy zgłaszało też uporczywą czkawkę, która towarzyszyła chorym.

Piotr: Ja nawet sprawdzałem, ponieważ był człowiek, który miał czkawkę przez praktycznie całe życie, już nie chcę mówić, 60 z hakiem lat.

Ola: To jest tak straszna informacja dla mnie, że cały czas się zastanawiam, co by było, gdyby mi się coś takiego przytrafiło.

Piotr: Miał czkawkę mniej więcej 40 razy na minutę, później mu się zmniejszyło do 20 razy na minutę i na rok przed śmiercią czkawka mu ustąpiła. Dostał tej czkawki w latach dwudziestych. Zacząłem grzebać w tym przypadku i nie dostał jej od tej choroby, ale w wyniku jakiegoś wypadku, który nie jest dokładnie opisany. On był chyba rzeźnikiem, coś na niego spadło. Myślałem, że to mogło mieć coś wspólnego, wiem, że to poboczny wątek, ale zacząłem grzebać.

Ola: Ale to straszliwa wizja czkawki przez kilkadziesiąt lat.

Piotr: Kogo dotykała ta choroba? To jest ciekawa sprawa, bo nie jest tak, że jakieś grupy były ściśle wykluczone, każdy mógł zachorować, natomiast najczęściej chorowali stosunkowo młodzi ludzie. Górna granica to było 30, 40 lat. Nie chcę powiedzieć, że to trop, bo może za dużo powiedziałem, ale w każdym razie jest tu jakieś powiązanie z hiszpanką. Najwyższa śmiertelność w przypadku grypy hiszpanki była, można powiedzieć, odwrócona względem zwykłego wykresu, bo zwykle na tego typu choroby umierają osoby, które mają najsłabszy układ odpornościowy, czyli najmłodsi i najstarsi. Jak wiemy, w przypadku na przykład COVID-u najmłodsi byli stosunkowo bezpieczni, natomiast w grypie hiszpance było odwrotnie, to znaczy umierali najczęściej ludzie o najsilniejszym układzie odpornościowym. I to nie był przypadek, dlatego że jak potem w badaniach wyszło, za znaczącą część zgonów odpowiadała działalność układu odpornościowego, to znaczy on stawał się nadreaktywny.

Zresztą podobne rzeczy przy COVID-zie obserwowaliśmy, było takie zjawisko, że gwałtowna reakcja układu odpornościowego doprowadzała do zgonu, więc tu było podobnie, jeśli chodzi o demografię tych zachorowań. Co ciekawe, najwięcej zachorowań było w dużych miastach, w ośrodkach przemysłowych, więcej niż na wsi. To może wynikać z różnych czynników. Ja bym pewnie celował w zagęszczenie ludzi i warunki socjalne, no bo początek XX wieku w miastach nie wyglądał najweselej.

Jeśli chodzi jeszcze o strukturę wiekową, to w przypadku dzieci najczęściej chorowali chłopcy, i to chłopcy między 5 a 18 rokiem życia. Dlaczego u mniejszych dzieci tego nie obserwowano, to można zgadywać, czy to jest raczej kwestia jakości tych obserwacji, czy faktycznie epidemiologii tej choroby. Nie mamy tam pełnych raportów, nie był to czas, kiedy skutecznie się dawało raportować, zwłaszcza tego typu choroby.

Ola: Wracając do naszej tabeli czasowej, mamy rok 1917 i von Economo opracowuje definicję choroby, a tymczasem roznosi się ona wśród żołnierzy i nie tylko i uzyskuje status epidemii. Dalej rozprzestrzenia się wraz z wojskami, wraz z żołnierzami, pomiędzy frontami, potem do szpitali i do ich prywatnych domów. W 1917 roku, warto wspomnieć, w Polsce pojawiają się pierwsze przypadki tego śpiączkowego zapalenia mózgu.

Epidemia wybucha w zimie na przełomie 1919 i 1920 roku. Tu tylko wspomnę, że o tym jeszcze będziemy mówić, ale nie ma zbyt wielu informacji na temat tej epidemii. Podobnie zresztą jak polska literatura medyczna nie obfituje w informacje o hiszpance. A to dlaczego? Można się raczej domyślić, bo to był moment świeżo po odzyskaniu niepodległości, końcówka, albo jeszcze przed, końcówka pierwszej wojny. I jak już myśleliśmy, nasi przodkowie myśleli, że będzie dobrze, to z kolei bolszewicy napadli w 1920 roku na Polskę i mało kto myślał o epidemiach. Wszyscy myśleli o tym, żeby pozostać przy życiu i żeby bolszewicy nie zalali całej Europy, nie tylko Polski.

A wracając do śpiączkowego zapalenia mózgu: w roku 1918 ogniska epidemii pojawiają się w Anglii. Oczywiście na początku takie zgłoszenia płyną z Londynu, bo Londyn to wielkie miasto, wielki tygiel, więc nic dziwnego, że tam. Między październikiem 1918 a styczniem 1919 roku ta epidemia przyjmuje najbardziej zjadliwą formę. Czyli tę, która przejawia się zapadaniem w letarg i śmiercią z powodu niewydolności oddechowej. Ten okres zbiega się oczywiście ze szczytem pandemii grypy hiszpanki. To nasunęło wielu specjalistom i niespecjalistom skojarzenie, że pomiędzy tymi dwiema chorobami jest jakiś bezpośredni związek.

Piotr: Tak, wiele tu jest takich elementów, które by na niego mogły wskazywać.

Ola: Owszem, o tym jeszcze będziemy mówili, czy ten związek był, czy go nie było. Natomiast epidemia idzie dalej w Europę w 1919 i dociera do Kanady, Ameryki Środkowej, Indii, Stanów Zjednoczonych i wówczas można ją uznać za pandemię. W roku 1920 wiadomo, że ta epidemia śpiączkowego zapalenia mózgu dociera do Związku Radzieckiego, do Niemiec. W tym okresie następuje absolutny szczyt zachorowań, najwięcej z całego okresu pandemicznego. Drugi szczyt przypadnie na rok 1924.

Piotr: Tak, no i wiemy, że pandemia dość gwałtownie ustała, można powiedzieć. Około 1929-1930 roku właściwie się zakończyła, pozostały jeszcze gdzieś do połowy lat 30. jakieś pojedyncze ogniska. Problem polega na tym, że mamy poważny problem w ocenie liczby tych zachorowań i liczby zgonów. Już o tym mówiliśmy, ale chodzi o to, że po pierwsze nakładało się to na inne choroby. Po drugie diagnostyka w tym wypadku była niejednoznaczna, to znaczy trudno było prawdopodobnie wychwycić i jednoznacznie ocenić wszystkie te przypadki.

Ola: Ponadto mnóstwo osób nie docierało w ogóle do lekarzy w czasach wojennych i świeżo powojennych. Po prostu gdzieś umierały w domach z zaniedbaniem.

Piotr: Zwłaszcza że to nie był ten typ choroby, który by jednoznacznie skłaniał do jakichś działań. Jeżeli ktoś dostaje na całym ciele efektownych pryszczy, wysypek i krost, to jest to coś, co tradycyjnie wzbudza uzasadniony zresztą strach. To jest ta informacja, która się rozchodzi. Jeżeli ktoś staje się sztywny, senny i dziwnie się zachowuje, to nie jest to coś, co wydaje się alarmujące, tak najszerzej rzecz ujmując.

Tak czy inaczej, jedne szacunki mówią, że zachorowało około miliona osób, zmarło pół miliona. A drugie, inne, mówią, że zachorowało około 5 milionów i zmarło nawet [? niepewne: 1,6 miliona] (w transkrypcji: „jeden i sześćdziesiąt miliona”). Czyli ta śmiertelność byłaby tutaj też bardzo wysoka. Jaka ona była w rzeczywistości, nie jesteśmy w stanie dzisiaj tego określić, właśnie ze względu na to, o czym mówiliśmy, czyli brak skutecznego rejestrowania takich przypadków i tak dalej. Różne wskaźniki śmiertelności można spotkać w różnych źródłach, zależnie od badań. Mówi się, że od 15%, co jest i tak bardzo wysoką śmiertelnością, do 40, a nawet 50%. Przy czym warto, tak jak mówiliśmy, pamiętać o tym, że ta sama choroba może mieć różne podtypy i śmiertelność pomiędzy nimi może mocno się różnić.

Od lat 30., co ważne, do dziś pojawiały się pewne pojedyncze przypadki. Jeszcze chyba o tym wspomnimy, o jednym z takich przypadków. Natomiast nie jesteśmy w stanie na pewno stwierdzić, czy to jest dokładnie ta sama choroba, chociaż zarejestrowano podobne objawy. Nie było natomiast żadnych nawrotów epidemii ani większych zachorowań.

Ola: Jeśli chodzi o większą dokładność, ile tych pojedynczych przypadków było, też trudno to zliczyć. Natomiast w jednej z prac naukowych pojawiła się informacja, że od lat 40. do początku XXI wieku zanotowano łącznie około 80 takich odosobnionych przypadków, które można uznać za śpiączkowe zapalenie mózgu. A co właściwie było przyczyną tej choroby?

0:40:41 Hipotezy przyczyn Posłuchaj

Piotr: To jest zasadnicze i fundamentalne pytanie.

Ola: I tutaj może was rozczarujemy, ale tego się nie udało ustalić, nawet do dziś.

Piotr: Nie to, że się nie udało, tylko tych hipotez jest wiele. Każda ma jakieś mocne i słabe strony. Bardzo ciekawy wątek.

Ola: Zacznijmy od tego, że chyba najbardziej obiecującą hipotezą, i taką obecnie uznawaną za dominującą, jest hipoteza autoimmunologiczna. Zakłada ona, że jakaś początkowa infekcja wirusem czy bakterią, jakimś czynnikiem zakaźnym, uruchomiła reakcję odpornościową organizmu, która została błędnie skierowana przeciwko własnym tkankom, przeciwko własnym strukturom w mózgu. Najczęściej wymieniano tutaj zakażenie paciorkowcem. Paciorkowiec to jest bakteria niezwykle powszechna i te zakażenia paciorkowcowe w dalszym ciągu są bardzo częste. Tego typu zakażenia mogły uruchomić taką kaskadę reakcji immunologicznych. Nawet w momencie, kiedy dana osoba już zwalczyła to zakażenie paciorkowcem, układ odpornościowy wciąż był nadaktywny i atakował własny organizm, uszkadzając mózg, w tym istotę czarną i jądra podstawy, czyli struktury mózgu, które były najbardziej zaangażowane w rozwój tej choroby.

Jedna ważna uwaga: zachowały się do naszych czasów wycinki, czy też całe mózgi pacjentów, u których w latach 20. stwierdzono śpiączkowe zapalenie mózgu. Zachowały się te wycinki tkanek i można je było powtórnie przebadać. I co? Czy wykryto tam jakieś bakterie, jakieś paciorkowce? No nie, nie wykryto niczego takiego w tych mózgach. Można powiedzieć, że być może ta hipoteza jest nadal w mocy, natomiast wciąż nie wiemy, jaki był ten czynnik, ten spust, który sprawiał, że dochodziło do takich powikłań, że dochodziło do ataku układu odpornościowego na własny organizm.

Piotr: Oczywiście nie wszystkie patogeny zostawiają taki wyraźny ślad, chociaż wiele powinno. Za tą hipotezą przemawia jeszcze ten profil wiekowy, to znaczy to, o czym mówiliśmy, że chorowali młodzi i silni, bo tak jak w przypadku hiszpanki to mogła być reakcja układu odpornościowego. Nie wiemy.

Bardzo popularna i pasująca była hipoteza infekcyjna, mówiąca o tym, że to po prostu była choroba wywołana przez jakiś konkretny patogen, nie patogen, który nakręca układ odpornościowy, tylko po prostu przez patogen. Logiczny wydaje się związek z hiszpanką, czyli wirusem H1N1. Te pandemie zbiegły się w czasie, a poza tym zapalenie mózgu dawało początkowo takie wirusowe objawy. Wiecie, jak to zwykle jest: niezależnie od tego, czy to jest z grubsza katarek, czy odra, czy ebola, początki są takie same, czyli jacyś tacy jesteśmy rozbici, trochę nas pobolewają mięśnie i stawy. A co będzie potem, to zobaczymy.

Ola: To ja muszę powiedzieć, że mam doświadczenie w kwestii przechodzenia zapalenia mózgu.

Piotr: Ale nie tego.

Ola: Kleszczowego zapalenia mózgu i w moim przypadku również na początku wystąpiły objawy grypopodobne, łącznie z objawami żołądkowymi, a dopiero potem przeszło do objawów neurologicznych.

Piotr: Więc to by w jakimś stopniu przemawiało za hipotezą mówiącą, że to jest coś wirusowego. Tu się troszkę nie zgadza czas, bo pierwsze przypadki tego śpiączkowego zapalenia mózgu datuje się na 1915-16 rok, natomiast pierwsze przypadki grypy na 1916 i to są żołnierze, którzy stacjonowali we Francji i Anglii. Sama pandemia zaczęła się później. Tak czy inaczej wydaje się to dosyć dobrze pasować. I takie jest w ogóle logiczne i spójne. Bo tak jak widzimy, że COVID wywołuje całą serię różnych powikłań, z których dopiero się tak naprawdę uczymy.

Ola: Tak i może to było powikłanie.

Piotr: Natomiast tu jest dość poważny kontrargument: w zachowanych wycinkach mózgu nie wykryto materiału genetycznego wirusa hiszpanki, a powinno się go dać wykryć. To jest dość dobrze znany wirus i gdyby tam był, to powinien się pojawiać.

Ola: W tym dochodzeniu przyczyn śpiączkowego zapalenia mózgu mówiono również o innych wirusach, które też mogły wywołać tę epidemię, potem pandemię. Wspominano tu między innymi enterowirusy, arbowirusy, wirus polio, czy chociażby w nowszych czasach, całkiem niedawnych, wspomniano o koronawirusach, które mogą dawać podobne efekty neurologiczne. Ale uwaga, znowu to samo: nie wykryto żadnych śladów tych infekcji w mózgach pacjentów. Wracamy do punktu wyjścia. Nie wiemy, ale najbardziej prawdopodobną hipotezą jest ta związana z atakiem własnego układu odpornościowego.

0:47:05 Faza przewlekła i parkinsonizm pozapalny Posłuchaj

Piotr: Co nie zmienia faktu, że nadal nie wiemy, co go wywoływało, bo skoro to tak często następowało, to nie była to choroba autoimmunologiczna indukowana samodzielnie przez organizm ani skłonność genetyczna. Coś to musiało wywoływać. Ale to nie koniec atrakcji, dlatego że my tu mówiliśmy o fazie ostrej, natomiast ona przechodziła w wielu przypadkach w fazę przewlekłą. Po tej fazie ostrej wydawało się, że jest dobrze. Ci, którzy przeżyli fazę ostrą, miewali się całkiem nieźle, tyle tylko że faza przewlekła pojawiała się w różnych momentach. Bywało, że bezpośrednio po fazie ostrej, ale częściej była dłuższa przerwa, i to taka niepokojąca, od roku do 5 lat. Trudno sobie nawet wyobrazić, jak ciężkie to musiało być, bo człowiek wyzdrowiał z czegoś, aż tu nagle po kilku latach znowu to wraca.

Jest więcej tego typu chorób, które dają takie efekty. Przypominam, że chociażby we wspomnianym już COVID-zie objawy zapalenia mięśnia sercowego pojawiają się po kilku miesiącach, często po 2, 3 miesiącach. Także wiecie, jak teraz przechodzicie COVID, a mnóstwo ludzi przechodzi, to od razu powiem: idźcie się za 2, 3 miesiące przebadać, zróbcie sobie EKG, bo naprawdę warto sprawdzić.

Ola: Ja wiem, że kleszczowe zapalenie mózgu potrafi dawać takie efekty fazy przewlekłej, to znaczy te późniejsze powikłania są bardzo ciężkie, neurologiczne i długotrwałe. Potrafią się utrzymywać wiele lat i prowadzić do stałej niepełnosprawności.

Piotr: No więc w przypadku tej choroby faza przewlekła to były niestety trwałe uszkodzenia neurologiczne i często zmiany psychiczne. Są przypadki, w których te następstwa pojawiały się nawet po kilkudziesięciu latach, co wydaje się wręcz niewiarygodne. Rekord wynosił ponad 45 lat po ustąpieniu fazy ostrej. Powiem tak, jest to dość skomplikowane, zwłaszcza zważywszy na to, jakie były te objawy fazy przewlekłej. Można sobie wyobrazić, że rzeczywiście po jakimś, tak długim czasie to odpalało.

Ola: Ta faza przewlekła była już inna niż to, co obserwowano w fazie ostrej, dlatego że dominowały tu objawy podobne do choroby Parkinsona, stąd nazwa: parkinsonizm pozapalny. Chodziło o sztywność, spowolnienie ruchów, niekiedy prowadzące do całkowitego unieruchomienia chorej osoby. To unieruchomienie bywało na przykład przerywane jakimś nagłym, niespodziewanym odruchem: ktoś rzucił piłeczkę i osoba, która była przedtem zamrożona, nagle chwytała tę piłeczkę, ale potem znowu zapadała w odrętwienie.

Pojawiały się drżenia, tiki, niekontrolowane ruchy gałek ocznych, które mogły się powtarzać po kilkadziesiąt razy dziennie i mogły być po prostu bardzo męczące. Nieprawidłowości w rytmie oddychania to również był jeden z objawów. Do tego wielu chorych odczuwało impulsywność, drażliwość, ale też gwałtowne zmiany nastroju od euforii do apatii, niestabilność emocjonalną, pojawiała się agresja albo nadmierny popęd seksualny. Niektórzy pacjenci mieli omamy. Mówiło się też o zaburzeniach snu, które były bardzo powszechne u tych osób, mogło dochodzić do zmiany cyklu snu i czuwania, do nadmiernej senności, no znowu wracamy do tego, co było na początku, ale też często była bezsenność.

W obrazie klinicznym mózgu pojawiało się zmniejszenie objętości tkanki mózgowej, szczególnie widoczne w obrębie tej istoty czarnej, która szczególnie doświadczała skutków tej choroby. A od strony czysto ludzkiej można to ująć tak, że setki tysięcy osób, które wcześniej przeszły śpiączkowe zapalenie mózgu, po jakimś czasie zostały właściwie ponownie wtrącone w tę chorobę i wiele z nich zostało na stałe zamkniętych w zakładach opiekuńczych. Pamiętajmy, że czasy przed II wojną światową to nie były czasy nowoczesnych zakładów opiekuńczych, tylko raczej takie, można powiedzieć, dożywotnie.

Piotr: No plus to, co mówiłaś chociażby, że ludzie zostawali w domach w takiej sytuacji. Dziwnego, bardziej to może i był wstyd, taki chory, taki dziwny chory.

Ola: To prawda. Jeżeli ktoś był unieruchomiony przez długi czas, to pamiętajmy, że trzeba było się nim bardzo intensywnie i dobrze opiekować, bo chociażby odleżyny mogły być przyczyną zakażenia i śmierci, zapalenie płuc.

Piotr: Zapalenie płuc, klasyka ludzi leżących.

Ola: Oczywiście. Wyobraźmy sobie takich ludzi: część z nich była zupełnie przytomna, ale byli uwięzieni w nieruchomych właściwie ciałach, nie mogli mówić, nie mogli celowo wykonywać żadnych ruchów. Te ruchy wykonywały się za nich same w postaci jakichś tików czy wywracania oczu. Jednak ci ludzie na przykład mogli wodzić wzrokiem za innymi, mogli mieć jakąś część ciała jeszcze sprawną i to było dla wielu osób jedyny ratunek, jedyny kontakt ze światem. O tym też za chwilę opowiemy.

0:54:11 Oliver Sacks, Leonard L. i lewodopa Posłuchaj

Piotr: I tu pojawia się bardzo interesująca postać, o której zapewne wielu z Was słyszało, bo to klasyk absolutny, mianowicie Oliver Sacks. To brytyjski lekarz neurolog i pisarz, znany z wielu książek. Chyba najbardziej znana to „Mężczyzna, który pomylił swoją żonę z kapeluszem”, tak brzmi tytuł. To arcyklasyczna, zresztą znakomicie napisana książka. On generalnie opisywał różne dziwne przypadki neurologiczne, ale nie ograniczał się do pisania. Przede wszystkim był neurologiem i bardzo ciekawe rzeczy badał i uzyskiwał.

I jest taka jego książka z 1973 roku pod tytułem „Przebudzenia”. To jest właśnie 1973 rok, przypominam, a tu mówimy o rzeczach, które się działy przede wszystkim w latach dwudziestych. On w tej książce opisał przypadki osób, które cierpiały na to śpiączkowe zapalenie mózgu.

Ola: Na fazę przewlekłą, tak?

Piotr: Na tę fazę przewlekłą. I w latach 1968-69 on tych ludzi, chciało się powiedzieć, leczył, ale to nie było leczenie. Jak sama nazwa wskazuje, te przebudzenia oznaczają, że udawało mu się ich, znowu złe słowo, wybudzić, ale w jakimś stopniu zmienić ich stan. Chyba to będzie najlepsze określenie. Zresztą na podstawie tej książki powstał film z Robertem De Niro i Robinem Williamsem. Ja tego filmu nie widziałem, Ola widziała.

Ola: Ja widziałam. I tam on trochę wprowadza w błąd, bo to, co się dzieje tym pacjentom, to nie jest dokładnie śpiączka, tylko oni byli po prostu w takim letargu. Tym niemniej ten termin „przebudzenia” nie jest precyzyjny.

Piotr: Może nie jest precyzyjny. W „Przebudzeniach” Sacks opisuje między innymi przypadek niejakiego Leonarda L. Tam nie ma nazwisk, tylko jest pierwsza litera imienia i pierwsza litera nazwiska.

Ola: Chociaż w filmie on miał, zdaje się, nazwisko.

Piotr: No wiadomo, że w filmie nie będą mówili „Leonard L.”. Leonard zachorował na śpiączkowe zapalenie mózgu w latach dwudziestych, będąc jeszcze dzieckiem. I w 1935 roku, kiedy miał 15 lat, czyli znowu mamy jakiś odstęp od tej fazy ostrej, zaczął mieć objawy polegające na tym, że jego prawa ręka zaczęła sztywnieć, słabnąć i pojawiały się w tej ręce skurcze. To oczywiście były pierwsze oznaki pojawienia się fazy przewlekłej po przebyciu zapalenia mózgu.

Natomiast Sacks pisze, że ze względu na swój głęboko religijny światopogląd i środowisko, w jakim się wychowywał, Leonard L. uznał, że to jest kara boska za masturbację, wiecie, prawa ręka i tak dalej, i bluźniercze myśli temu towarzyszące. Zresztą jego matka zadbała o to, żeby, znaczy nie Sacksa, tylko Leonarda L., utwierdzić go w przekonaniu, że to jest właśnie taki grzech. W ogóle to podejście z cyklu „choroba jako kara za grzechy”, jak dobrze wiecie, jest podejściem popularnym, pokutującym nadal i takim najprostszym, trochę prymitywnym skojarzeniem.

Ola: Leonard L. przez długi czas nie dawał się chorobie. Mimo że jego niepełnosprawność postępowała, poszedł na Harvard, ukończył studia, uwaga, z wyróżnieniem. Był znany z tego, że po prostu połykał książki i czytał bardzo dużo, a po ukończeniu Harvardu prawie udało mu się na tymże Harvardzie ukończyć pracę nad rozprawą doktorską. Tylko niestety choroba mu to przerwała, bo w 27. roku życia stał się na tyle niepełnosprawny, że musiał zrezygnować z obrony tej pracy doktorskiej. Potem 3 lata spędził w domu i w wieku 30 lat, a to był już rok 1950, pamiętajmy, ta historia się ciągnie od lat dwudziestych, kiedy on był dzieckiem, był niemal całkowicie sparaliżowany i w tym stanie został przyjęty do szpitala Mount Carmel w Nowym Jorku.

Z Oliverem Sacksem Leonard L. spotkał się w 1966 roku, a w 1969 został przez tego lekarza zakwalifikowany do eksperymentalnej terapii, która, jak podejrzewał Sacks, mogłaby go wybudzić, w cudzysłowie, z tego stanu, w jakim się znajdował. A znajdował się naprawdę w ciężkim stanie. Miał wtedy 49 lat, już w roku 1969. Nie mówił, nie wykonywał żadnych ruchów poza drobnymi ruchami tejże prawej ręki, od której to wszystko się zaczęło. Za pomocą tej prawej ręki mógł pisać wiadomości na małej tablicy. To był właściwie jego jedyny sposób komunikowania się ze światem przez te 18 lat. Wyobraźmy sobie, jak ten człowiek się czuł.

On potem mówił, że czuł się jak pantera w klatce. To nawiązanie do wiersza Rilkego. Był uwięziony i mimo swojej ogromnej ciekawości świata nie był w stanie w żaden sposób pogłębiać swojej wiedzy. Miał pasję badawczą. Siedział zamknięty jak zwierzę w klatce. Dodajmy do tego, że cierpiał równocześnie na ekstremalną sztywność szyi. Sztywniał mu tułów, kończyny. Jego gałki oczne w niekontrolowany sposób się przewracały, wywracały. To było bardzo charakterystyczne dla chorych na przewlekłą formę śpiączkowego zapalenia mózgu. Działo się to nawet setki razy dziennie w przypadku tego Leonarda. On bardzo, bardzo cierpiał.

Piotr: I tak w 1969 roku na wiosnę został zakwalifikowany do eksperymentalnego leczenia, terapii prowadzonej przez Sacksa. To była terapia przy użyciu lewodopy. Lewodopa, pewnie już słyszeliście. To jest aminokwas, który jest prekursorem dopaminy. To substancja, która w wyniku różnych przemian biochemicznych prowadzi do wytwarzania w organizmie dopaminy. Dopamina to jeden z tych kluczowych przekaźników w układzie nerwowym.

No i to podawanie lewodopy bardzo wiele zmieniło. Rzeczywiście wydarzyły się rzeczy niezwykłe i o tym jest i ta książka, i ten film. Otóż co się działo w mózgach? Bo to jest chyba kluczowe. W mózgach chorych osób ta przewlekła wersja zapalenia mózgu często przyjmowała postać, o której mówiliśmy, podobną do choroby Parkinsona. Niemożliwość podjęcia celowych ruchów, sztywność, maskowatość twarzy. To brzmi bardzo podobnie do choroby Parkinsona. W parkinsonizmie stwierdza się niedobór dopaminy, więc stąd skojarzenie, że skoro brak dopaminy, to można podać lewodopę. Dlaczego lewodopę? Dlatego że lewodopa przenika przez barierę krew-mózg. Dopamina sama nie przenika, więc podanie lewodopy do organizmu pozwalało na dostarczenie jej do mózgu i tam zainicjowanie wytwarzania dopaminy.

Najważniejsze w tej terapii jest to, że u bardzo wielu chorych, raptem 20 czy 30 osób było jej poddanych, ale u znacznej części tych chorych po kilkunastu dniach, czasem po kilku tygodniach dochodziło do spektakularnych przebudzeń, czy wybudzeń, czy zmiany, szybkiego powrotu mobilności. Ludzie mogli się celowo poruszać, mogli mówić, zaczynali funkcjonować. To była rzeczywiście rzecz, która była dużym zaskoczeniem, i Sacks [? niepewne: spodziewał się tego], natomiast było to bardzo spektakularne.

Ola: Dodajmy jeszcze, że dopamina to bardzo ważny neuroprzekaźnik, który reguluje również nastrój. W związku z czym wznowienie wytwarzania dopaminy w wystarczającej ilości też poprawiło ludziom nastrój, który czasem objawiał się euforią po tych przebudzeniach. A wcześniej te niedobory dopaminy sprawiały, że ci ludzie byli w permanentnych stanach depresyjnych albo po prostu w klinicznej depresji.

Piotr: Z którymi nic nie mogli zrobić chociażby z racji swojej niemożności poruszania się, komunikowania i tak dalej. Trudno sobie nawet wyobrazić, jakie to musiało być upiorne.

Ola: W książce Sacksa, w „Przebudzeniach”, pojawia się wiele przykładów spośród tych 20-30 osób, którym podano lewodopę. Chciałabym pokazać przykłady trojga pacjentów, którzy bardzo dobrze zareagowali na to leczenie. Pierwsza z pacjentek, Miriam H. U niej nastąpiła wyraźna poprawa i utrzymywała się blisko 15 lat. Czasem pojawiały się u niej tiki i obsesje, ale to mijało i prowadziła w miarę stabilne życie. Ważne jest tutaj, że u wielu z tych pacjentów trzeba było robić przerwy w podawaniu leku, bo nie był dobrze tolerowany. A u niej nie trzeba było robić tych przerw, w związku z czym ten stan pozostawał stabilny.

Miriam H. przebywała w szpitalu do roku 1984. No i tutaj nastąpiła straszna sprawa, bo to był właśnie ten szpital, w którym ci pacjenci po wybudzeniach przebywali, bo musieli się znajdować pod ciągłą kontrolą lekarską i opieką pielęgniarską. Wciąż otrzymywali lewodopę. No i w 1984 roku zaczął strajkować personel tego szpitala. W związku z tym ci pacjenci nie zostali dobrze zaopiekowani. Dodajmy, że to nie musiało oznaczać przerwy tygodniowej, dwutygodniowej. W przypadku osób, które miały takie objawy, wystarczyła na przykład doba, żeby pojawiły się poważne przykurcze, uszkodzenia skóry, czy nawet odleżyny, co w dłuższej perspektywie prowadziło do śmierci pacjentów. W wyniku tego samego strajku personelu zmarła też druga pacjentka Sacksa, która została przebudzona, Hester Y.

Ona również przez około 15 lat była świadoma. Gorzej tolerowała lewodopę. Jej stan określono jako nieustanne jojo, czyli przechodziła od bezruchu do hiperaktywności. I jeszcze jeden przykład, tym razem bardzo pozytywny: Cecil M. On pozostał stabilny po podaniu tego leku przez 30 lat. Dawka leku, którą przyjmował, była niska. No i uwaga, był w stanie żyć na tyle niezależnie, że mógł nawet prowadzić samodzielnie samochód. Dożył siedemdziesiątki. W roku 1989 zmarł, ale na zawał serca, nie wskutek tej choroby.

Te przykłady pokazują, że słuszne było założenie lekarzy, że przyczyną ich stanu była niewystarczająca produkcja dopaminy w mózgach osób chorych na śpiączkowe zapalenie mózgu.

Piotr: To się pokrywało z odkryciami von Economo, który mówił o uszkodzeniach istoty czarnej, czyli właśnie tej, która ma związek z wytwarzaniem dopaminy, więc rzeczywiście stąd to się dopinało. Problem polega na tym, że nie wszędzie wyglądało to tak, może „różowo” to za dobrze powiedziane, ale tak pozytywnie. Jak spojrzymy na dalsze losy Leonarda L., już wspomnianego, tak jak mówiliśmy, w 1969 roku zniknęła u niego sztywność, wrócił głos, mowa, był w stanie pisać, był w stanie samodzielnie wstawać. Natomiast to się dość szybko zmieniło i niestety rozwinęła się u niego mania, czyli stale podwyższony nastrój z bardzo intensywną nadaktywnością. Pojawiły się urojenia mesjanistyczne, czyli przekonanie o tym, że ma się jakąś szczególną misję i tak dalej. Trudno powiedzieć oczywiście, na ile to może mieć związek z jego światopoglądem wcześniejszym. Pojawiła się też erotomania, czyli patologiczna hiperseksualność, i takie objawy jak mimowolne, nawracające powtarzanie własnych słów, konieczność natrętnego pisania.

On tutaj napisał jakąś gigantyczną autobiografię, mającą 50 tys. słów. Były jakieś przymusowe ruchy, rytmiczne klaskanie. Cały zestaw takich objawów, które były przeciwieństwem katatonii, ale na pewno nie pozwalały normalnie żyć. Po odstawieniu tego leku, czyli lewodopy, w 1969 roku, ze względu właśnie na pojawienie się tych objawów, zapadł w stan skrajnego spowolnienia, głębokiej depresji. Nie był w stanie się ruszać i, co gorsza, ten stan był jeszcze poważniejszy niż przed wdrożeniem tej terapii.

Później, ponieważ próbowano jeszcze tę lewodopę podawać, pojawiła się bardzo ostra nadwrażliwość na nią. Jedna setna początkowej dawki wywoływała bardzo gwałtowne objawy. Jakieś tiki, mimowolne ruchy i tak dalej. Zmarł w 1981 roku po wielu latach cierpienia, które wynikało z tego, że nie dało się znaleźć takiej stabilnej równowagi, która by pozwalała mu funkcjonować. Brak lewodopy powodował jeszcze głębszą katatonię i depresję. Nawet odrobina tej lewodopy wywoływała takie supergwałtowne objawy. Jak widać, w niektórych przypadkach ta terapia kompletnie nie działała.

Ola: Niestety, takich przypadków nieskuteczności leczenia lewodopą jak u Leonarda L. było więcej. Te przebudzenia były spektakularne, dawały pacjentom bardzo dużo nadziei, ale potem niestety gwałtownie się to kończyło, a objawy często były poważniejsze niż przed rozpoczęciem terapii. Pojawiały się skutki uboczne, takie jak tiki, znów jakieś mimowolne ruchy. Do tego dochodziły zaburzenia psychiczne. Następowało ponowne pogorszenie objawów neurologicznych i ich pogłębienie. Wiele osób po takich przebudzeniach powróciło do stanu częściowego unieruchomienia lub katatonii.

Można oczywiście się zastanawiać, czy ta terapia była dla nich czymś dobrym, czy nie. Ale oni sami tłumaczyli w rozmowach z Sacksem, że już sama możliwość zrobienia sobie chociażby krótkiej przerwy w tej strasznej chorobie była dla nich bardzo dużą wartością. Mimo że późniejsza utrata tej sprawności była tym bardziej bolesna, mocno ich uderzała i psychicznie niszczyła. No i warto powiedzieć, dlaczego tak się działo, że ta lewodopa…

Piotr: Wiemy, dlaczego ona działała. Wiemy, dlaczego to pomagało. Natomiast pytanie, dlaczego to wracało? Skoro w uproszczeniu mózg nie produkuje dopaminy w wyniku uszkodzeń istoty czarnej, to skoro dostaje tę dopaminę z zewnątrz, no to skojarzenie z insuliną, wiem, że bardzo odległe, ale chodzi o tak zwany zdrowy chłopski rozum, który nie jest zwykle w nauce zdrowy, powinno pomagać, skoro podajemy cały czas tę dopaminę.

Ola: Warto tu przypomnieć, że to byli ludzie, którzy chorowali przez kilkadziesiąt lat. Od lat dwudziestych, kiedy trwała pandemia czy też epidemia gdzieś u nich lokalnie. Mieli objawy najpierw fazy ostrej, a potem przewlekłej, i to śpiączkowe zapalenie mózgu wywołało u nich głębokie uszkodzenia tkanki mózgowej, a te uszkodzenia doprowadziły do zaburzenia równowagi neurochemicznej w mózgu. W związku z tym regeneracja u tych chorych, którzy otrzymywali lewodopę po tak długim czasie, była po prostu niemożliwa. Mieli już te mózgi dysfunkcyjne, nie mogły normalnie działać, bo były kompletnie, można powiedzieć, rozstrojone, niedostrojone do dawek dopaminy.

Piotr: Nie były w stanie utrzymać tej równowagi. Podanie lewodopy, zainicjowanie wytwarzania dopaminy, poprawiało sytuację, natomiast ta sytuacja się nie stabilizowała.

Ola: Nie stabilizowała się i oni po chwilowym sukcesie mieli nawroty swojej choroby, mieli już zniszczone mózgi i zwyczajnie to już nie działało. Obecnie lewodopa, i to jest bardzo ważne, podobnie jak inne leki przeciwparkinsonowskie, wciąż jest używana do łagodzenia objawów parkinsonowskich, takich jak drżenia, tiki, sztywność i tak dalej, i wciąż jest wykorzystywana u tych pacjentów, u których czasami, rzadko, rozpoznaje się śpiączkowe zapalenie mózgu, i to leczenie działa u nich całkiem skutecznie. Trzeba wspomnieć, że to nie jest leczenie przyczynowe, tylko objawowe. Tym niemniej u tych osób, które świeżo zachorowały, nazwijmy to tak, szansa na wydobrzenie pod wpływem lewodopy jest znacznie większa niż u tych, których leczył Sacks.

1:15:53 Zagadki, współczesne przypadki i słowo na dziś Posłuchaj

Piotr: No tak, bo tam było 50 lat od zapadnięcia na chorobę do momentu, kiedy on podjął to leczenie. Ty tu powiedziałaś coś niepokojącego: u osób, u których się pojawia śpiączkowe zapalenie mózgu. To jest tak, że wciąż pojawiają się pojedyncze przypadki czegoś, co najprawdopodobniej jest śpiączkowym zapaleniem mózgu. Ostatni chyba taki istotny, znany przypadek to jest 2009 rok i to jest dwunastolatka z Chin, która miała objawy charakterystyczne dla tej choroby. Były zaburzenia snu, zaburzenia ruchu gałek ocznych, sztywność mięśni i mimowolne ruchy, które pojawiały się w tamtych opisach.

To, co tu jest niepewne, to to, że ponieważ nie znamy przyczyn tej choroby, nie jesteśmy w stanie jednoznacznie stwierdzić, co w tym przypadku zainicjowało chorobę. Mogła to być odpowiedź układu odpornościowego po jakiejś zakaźnej chorobie. Nie wiemy, czy po takiej samej, jak to się pojawiało w latach dwudziestych. Całe skojarzenie polega po pierwsze na tym, że objawy były bardzo podobne, po drugie na tym, że tu podjęto dosyć szybko leczenie lewodopą i już w ciągu 2 tygodni od rozpoczęcia leczenia te objawy zaczęły ustępować. Przede wszystkim mimowolne ruchy, wróciła do normy zdolność chodzenia, mowa, funkcje poznawcze. Po 2 miesiącach tego leczenia lewodopę odstawiono, nawrotów choroby nie było. Dziewczynka wróciła do normalnego funkcjonowania, więc to pokazało, że ta terapia, która wspomogła wytwarzanie dopaminy, jest skuteczna w przypadku takich objawów, czyli śpiączkowego zapalenia mózgu. Tu była szybko wdrożona i to jest ta fundamentalna różnica. Tam mózgi ulegały pogłębiającemu się uszkodzeniu przez kilkadziesiąt lat.

Ola: Przypominam, atrofia, zanikanie tkanki mózgowej, to jest po prostu istotna rzecz, która wpłynęła na to, że one już nie mogły wyzdrowieć.

Piotr: Dodając do tego, że im starsza osoba, tym mniejsza neuroplastyczność, więc zastąpienie funkcji nie jest możliwe. Zważywszy na to, że być może ta choroba już się pojawiała w historii, być może się znowu pojawi. Nie chodzi mi o to, żeby teraz wszystkich straszyć. Musimy sobie zdawać sprawę z tego, że fakt, że funkcjonujemy w czasach dość sensownej opieki zdrowotnej i generalnie rozwiniętej nauki, nie chroni nas przed pandemiami, co mieliśmy okazję zaobserwować 5 lat temu. Z pewnością ta pandemia nie była ostatnią, która nam się przytrafiła. Zważywszy również na to, że mamy coraz więcej kontaktu z chorobami odzwierzęcymi w wyniku tego, że wypieramy zwierzęta z ich siedlisk, że ten kontakt powstaje, chociaż byśmy go bardzo nie chcieli, to prawdopodobnie możemy się czegoś kolejnego spodziewać. Czego? Nie wiemy. Wiem, że to brzmi mało optymistycznie, ale takie są fakty i o tym się poważnie mówi.

Fakt, że tak bardzo szybko zapomnieliśmy o tej pandemii. Ja wiem, że się mówi, że wyparła ją wojna w Ukrainie. Trochę bardziej to jest skomplikowane, ale faktem jest, że już nie chcemy o niej myśleć i owszem, naukowcy pracują nad badaniem przyczyn. Mam takie dziwne wrażenie, o czym już kiedyś mówiliśmy, że jak się pojawi następna pandemia, to może być jeszcze gorzej pod wieloma względami, bo ludzie nie uwierzą, powiedzą: o Jezu, znowu jakaś głupia choroba, która wcale przecież nie jest groźna, bo przecież COVID w ogóle nie był groźny i tak dalej. Mamy czasy strasznej sieczki informacyjnej, która niestety skutkuje również tym, że wyciąganie wniosków u nas działa nie najlepiej.

Ola: Wracając do śpiączkowego zapalenia mózgu, ja cały czas zachodzę w głowę i nie znalazłam informacji na ten temat w żadnym ze źródeł dostępnych obecnie: dlaczego akurat tak mocne, tak gęste nagromadzenie przypadków tego śpiączkowego zapalenia mózgu nastąpiło w latach dwudziestych? Co sprawiło, że to przyjęło formę epidemii? Bo epidemia choroby autoimmunologicznej brzmi trochę dziwnie.

Piotr: Właśnie to jest dziwne.

Ola: To jest bardzo tajemnicza cecha tej choroby i szczerze powiem, naprawdę jest dla mnie fascynujące, że mamy tak rozwiniętą medycynę, a wciąż jest tak dużo rzeczy, których nie wiemy, chociażby o medycynie z ostatnich kilkunastu lat. W sumie to jest dosyć niedawno, to, co się tam działo.

Piotr: Ja myślę, że problem fundamentalny tkwi w momencie wystąpienia tej choroby. Gdyby wystąpiła w jakimś innym momencie historycznym, to pewnie znacznie więcej byśmy o niej wiedzieli. Natomiast tu zbyt wiele rzeczy się nałożyło.

Ola: Tak, działo się wszystko.

Piotr: Hiszpanka zdominowała myślenie.

Ola: Wojna zdominowała, w Polsce jeszcze dodatkowo wojna w 1920 roku. Trudno było nadążyć za tymi wszystkimi tropami, które były jeden gorszy od drugiego.

Piotr: Natomiast zastanawiające jest to, że teraz po latach, badając to wszystko, nie jesteśmy w stanie wykryć żadnego patogenu, który to powodował. I to jest to, co jest tutaj najbardziej zastanawiające. Ja myślę, że jest szansa, że z czasem coś jeszcze uda się wybadać, wykryć, odkryć. Nie jest to temat zamknięty na pewno.

Ola: Mam nadzieję, że coś się wyjaśni i będziemy wam donosić, jeżeli o tym usłyszymy. A tymczasem polecamy wam bardzo mocno książki Olivera Sacksa. One są napisane w bardzo żywy sposób. To jest przystępna literatura. To nie jest taka hermetyczna lektura naukowa, tylko po prostu coś, co popularyzuje wiedzę o mózgu. Więc mamy te „Przebudzenia”, które dotyczą właśnie śpiączkowego zapalenia mózgu w formie przewlekłej. Ale też to, co Piotrek wspomniał: „Mężczyzna, który pomylił swoją żonę z kapeluszem”. To jest niezwykła książka. Również warto do niej sięgnąć. Jeżeli macie coś pod ręką Olivera Sacksa, to czytajcie. Tam oczywiście jest wiedza z lat 70. do 80., natomiast nadal się to broni.

Piotr: Nadal się świetnie czyta. Jest niezwykle ciekawe. W warstwie obserwacyjnej, niekoniecznie neurologicznej, to nadal pozostaje niezwykle ciekawą książką.

Ola: No i jeszcze pozostaje nam słowo na dziś.

Piotr: Zastanawialiśmy się chwilę.

Ola: Ja nie chciałam wam tego robić. Piotrek jednak powiedział, że to jest piękne słowo. I to się pisze, jak się czyta. Można pisać inaczej, ale trzymajmy się tej pisowni, jak się czyta. Otóż słowem na dziś jest: lewodopa.

Piotr: No, to dzięki. Cześć.

Źródła

* https://www.encephalitis.info/types-of-encephalitis/other/encephalitis-lethargica/

* http://medlink.com/articles/encephalitis-lethargica

* https://academic.oup.com/brain/article/140/8/2246/3970828

* https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/03946320231154997

* https://academic.oup.com/braincomms/article/6/5/fcae347/7810952

* https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9892526/

* https://www.neurologylive.com/view/encephalitis-lethargica-still-unexplained-sleeping-sickness

* https://www.hkjpaed.org/pdf/2009;14;122-125.pdf

* https://en.wikipedia.org/wiki/1919%E2%80%931930_encephalitis_lethargica_epidemic

* https://en.wikipedia.org/wiki/Encephalitis_lethargica

* https://pl.wikipedia.org/wiki/Zapalenie_m%C3%B3zgu_von_Economo

* https://pl.wikipedia.org/wiki/Lewodopa

* https://pl.wikipedia.org/wiki/Constantin_von_Economo

* https://en.wikipedia.org/wiki/Awakenings_(book